La acromegalia es una enfermedad endocrina poco frecuente debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH) en la hipófisis.
La hipófisis es una glándula endocrina, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, entre ellas, la del crecimiento.
Generalmente, el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno en la glándula pituitaria.
La acromegalia es una de las llamadas “enfermedades raras”. La mayoría de los casos se dan en personas de mediana edad y, por lo general, se diagnostica entre 10 y 15 años
después del inicio de los síntomas, debido a que éstos se presentan de una forma lenta y progresiva.
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¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?
El paciente con acromegalia generalmente tiene un agrandamiento de manos y pies, labios gruesos, alteración de rasgos faciales, agrandamiento de la mandíbula y la frente, y dientes
muy espaciados.
Los síntomas más habituales de la acromegalia son:
Agrandamiento de manos y pies
Alteración de rasgos faciales
Dientes espaciados
Hipersudoración
Agrandamiento del corazón
Aparte de los cambios en la fisonomía, es muy frecuente el dolor de cabeza, y si el tumor hipofisario es grande, puede comprimir las vías ópticas y ocasionar dificultades visuales.
Es frecuente que aparezca hipertensión arterial, elevación del colesterol, de la glucosa en sangre o diabetes mellitus. También pueden presentarse arritmias cardíacas o
alteraciones del funcionamiento de las válvulas cardíacas.
¿Cuáles son las causas de la acromegalia?
La acromegalia se presenta cuando el cuerpo produce demasiada hormona del crecimiento. La fuente de la hormona en exceso es casi siempre la glándula pituitaria.
En los adultos, un tumor es la causa más común de exceso de la hormona del crecimiento:
Tumores pituitarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor no canceroso (benigno), o adenoma, de la glándula pituitaria. Estos tumores pueden ejercer
presión sobre los tejidos cercanos a medida que crecen. Esta presión puede causar algunos de los síntomas de la acromegalia, como dolores de cabeza y problemas de visión.
Tumores no pituitarios. En algunas personas, la acromegalia es causada por tumores benignos o cancerosos en otras partes del cuerpo, como los pulmones, el páncreas o las
glándulas suprarrenales.
¿Cómo se diagnostica la acromegalia?
El retraso en el diagnóstico de la acromegalia puede ocasionar complicaciones “graves” en los pacientes. En ocasiones, los síntomas se identifican con cambios normales en el
envejecimiento, favoreciendo así su infradiagnóstico.
Para llegar al diagnóstico es imprescindible una historia clínica exhaustiva y una exploración física, así como analítica consistente en niveles de factor de crecimiento tipo insulina-I
(IGF-I) o somatomedina C y niveles de hormona de crecimiento basal.
Tras la confirmación analítica de exceso de hormona de crecimiento (GH), debe realizarse una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del
exceso de GH.
La producción excesiva de hormona del crecimiento en niños se llama gigantismo, un trastorno muy poco común.
¿Cómo se trata la acromegalia?
Los objetivos son normalizar los niveles hormonales, eliminar el tumor y tratar las complicaciones
Tratamiento
El tratamiento inicial debe consistir en la cirugía, ya que es el método que ofrece mejores tasas de curación. El abordaje quirúrgico depende de la situación de cada paciente y de lo
extenso de la lesión tumoral.
La terapia farmacológica de elección, por tolerancia y efectividad, son los análogos de somatostatina. En la actualidad, disponemos de fármacos con diferentes mecanismos de acción
que permiten, por separado o en combinación, controlar la enfermedad.
La radioterapia se reserva para pacientes con persistencia de la hipersecreción hormonal tras la cirugía, y resistentes o intolerantes a los diferentes fármacos disponibles.